肠系膜囊肿_肠系膜囊肿的症状_肠系膜囊肿治疗

肠系膜囊肿

概述：肠系膜囊肿系肠系膜淋巴管膨大、囊肿化，故亦称为肠系膜乳糜囊肿。其病因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也可因腹部外伤、炎症、手术等因素致淋巴管粘连、阻塞、淋巴液流动不畅、淤滞、逐渐形成囊肿。也有认为淋巴管与淋巴管间，淋巴管和静脉间的侧支闭塞，以致丰富的侧支也未能使淋巴液畅流，导致囊肿形成。囊肿可以是单发或多发，内含乳糜液，或混有少量血液和纤维素，多量浆液性，囊肿壁由上皮细胞和结缔组织组成。约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜，24%位于结肠系膜，另有16%位于腹膜后。

流行病学

流行病学：肠系膜囊肿较少见，为一种良性疾病，发病率低，约为0.4万/10万，任何年龄均可发病。70%见于成人，25%在10岁以下，男女之比约1∶1.2。

病因

病因：

1.胚胎性或发育性囊肿　此型囊肿多数是由于发育异常或先天性的畸形所致。

2.创伤性或获得性囊肿　腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。

3.肿瘤性或新生物性囊肿　主要为肠系膜的各种良性与恶性囊肿。

4.感染性囊肿　感染性囊肿中以结核性囊肿最多见，其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。

发病机制

发病机制：肠系膜囊肿多为单个，少数为多发。大多位于空肠或回肠系膜之间，靠近肠管的系膜缘，其中约一半的肠系膜囊肿位于回肠系膜。有资料显示，肠系膜囊肿的好发部位排列如下：回肠＞空肠＞小肠系膜根部＞横结肠＞乙状结肠(表1)。

囊肿多为单个、单房性，偶有多发或多房性囊肿，最大直径达25cm，最小2cm，最大者几可充满整个腹腔(8000ml液体)，呈无张力的圆形或椭圆形，靠近肠管者多呈哑铃状。邻近肠管有共同肌层与血管，多不能单独切除肿物。

1.先天性囊肿：常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿。胚胎期肠道发育过程中有多个憩室样芽突出现，并逐渐退化消失。若某个芽突残留，并从消化道脱落，存留于系膜两叶之间，逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿。囊肿内壁被覆有分泌功能的肠黏膜上皮，故囊内常含有无色黏液；囊肿多为单发，呈球形或椭圆形；囊肿大小不一，由数厘米至20cm不等；囊肿最多见于小肠系膜，常与肠腔隔绝。浆液性囊肿则多发于横结肠与乙状结肠系膜，多单发，囊壁覆盖间皮细胞，囊内为黄色透明浆液，但并发出血或感染时则为暗红或脓液。肠系膜皮样囊肿罕见，为发育成熟的外胚层组织构成，呈球形，囊壁为结缔组织，内可含有皮肤附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等结构，囊内含有油脂样或半液状物质。

2.肿瘤性囊肿：多为淋巴管瘤，可以为囊性或海绵状淋巴管瘤。常发生于回肠系膜或小肠系膜根部，其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了，可能为淋巴管发育异常。或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所致。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成，肉眼见大小不等的乳白色囊状结构，直径自数毫米至10cm不等。囊壁由单层淋巴管内皮细胞与纤维结缔组织组成，偶见少量平滑肌纤维。少数囊肿壁可并发慢性炎症或钙化。囊内多含有黄色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血还可为血性。此外，还有囊性平滑肌瘤、淋巴管内皮细胞瘤、淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤的报道，后两者为肠系膜囊性恶性肿瘤。肿瘤性囊肿罕见，约占全部肠系膜囊肿的3%。

3.外伤性囊肿：腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。其特征是囊壁常无细胞结构，或仅有少数上皮细胞及大量纤维结缔组织。因淋巴液并少许血液聚合而形成的囊肿也称为乳糜性囊肿。

4.感染性囊肿：感染性囊肿中以结核性囊肿最多见，其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。结核性囊肿的形成是肠系膜淋巴结核发生液化后所致。国内有作者报道肠系膜脓肿的病例，脓肿的形成可因细菌经血行、淋巴道、肠源性等途径感染至肠系膜所致。也可因肠系膜寄生虫性囊肿或其他良性囊肿并发感染所致。

临床表现

临床表现：国外文献报道，有1/3的肠系膜囊肿见于儿童患者。肠系膜囊肿的症状与体征并无特异性，小的囊肿常无任何症状。一般而言，囊肿所引起的临床症状与囊肿的部位、大小、对周围组织器官有无推移或压迫有关。最常见的症状和体征是腹部包块与腹痛。有学者认为肠系膜囊肿的包块有以下特点：

(1)包块生长缓慢。

(2)包块一般为囊性，表面光滑，边界清楚。

(3)囊肿具有较大的活动度，尤以横向活动度大更明显。

(4)囊肿一般不紧张，具有柔韧感，无明显触痛。

(5)患者的主诉多为腹部隐痛不适或胀痛。当发生并发症时，患者常出现相应的临床表现，多数以急腹症表现而就诊。我们遇到1例腹股沟嵌顿性斜疝患者，急诊手术时发现疝内容物为横结肠系膜囊肿。其他症状可有腹胀、食欲减退、腹泻及低热等。

并发症

并发症：肠系膜囊肿有多种并发症，例如巨大的肠系膜囊肿可因压迫肠管而并发肠梗阻，囊肿的过度移动可导致肠扭转，囊肿破裂可出现腹水。此外，较大的囊肿还可发生出血、感染及压迫输尿管等并发症。

实验室检查

实验室检查：急腹症时，大部分病人可出现末梢白细胞数增高。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.X线检查不一定有阳性发现，但能除外泌尿系或肠道疾病。

(1)腹部平片：可见软组织阴影；皮样囊肿及包虫囊肿壁钙化时，可显示环形钙化影；皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。

(2)钡餐或钡灌肠造影：可见肠道受压移位等表现：如肿块邻近肠管狭窄、拉长、肠壁僵硬；钡剂通过困难或缓慢；胃十二指肠及横结肠移动或弧形压迹等。

(3)CT扫描：可提供最佳的囊肿影像诊断，可提供确定位置、并可定性，有利于肠系膜囊肿的鉴别诊断。

2.B超检查腹部B超不仅可以定位，而且可以定性。由于简便、无创，可作随访观察。对假性囊肿，可作为采用保守疗法或手术治疗的指导。肠系膜囊肿的声像图有如下特点：

(1)形状：圆形或半圆形肿物。

(2)边界：因有完整包膜，囊肿图像边界清楚，圆滑，锐利，亦可呈花瓣状光环。

(3)内反射：肠系膜局部见液性暗区。液性暗区其间回声光团多少与分布，因囊肿内容物成分的性状和分布状况不同而异，如囊内容物主要是液体或主要为脱落物形成的均质凝块，则因反射界面少，声像图上表现为甚少或缺乏内回声；如脱落物分散悬浮于液体内，则有较多的回声光团或光点，分布不均匀。

(4)声穿过性：声穿过性因内容物液体成分多少而异。液体成分较多者，后壁反射较强，声穿过性好；否则表现为中等或较差的声穿过性。

(5)可压缩性：具有明显的可压缩性。

3.腹腔镜检查可直接观察囊肿的部位、大小等。

诊断

诊断：肠系膜囊肿的诊断主要依靠临床表现及上述辅助检查。

鉴别诊断

鉴别诊断：肠系膜肿瘤主要应与卵巢囊肿、胰腺囊肿、腹水、有蒂的输尿管纤维瘤、肾盂积水、胆囊积液、腹膜舌肿瘤、游走肾脏和脾囊肿或肿瘤等疾病相鉴别。

治疗

治疗：肠系膜囊肿最有效的治疗是手术切除。经检查能确立诊断者或疑及肠系膜囊肿者均应手术治疗或手术探查。手术方法以单纯囊肿切除较为简单而安全。一般都主张作囊肿全切除术，如仅作部分切除术，则某些囊肿如囊性淋巴管瘤(乳糜性囊肿)会有复发的倾向。因此，在囊肿切除有困难时，可同时切除相应的肠管，以保证囊肿不再复发。但是。如果巨大囊肿与邻近重要器官或血管紧密粘连无法全部切除时，可行囊肿部分切除术或采用囊肿外引流术。如病检证实为恶性囊肿者，术后应进行化疗和放疗。

预后

预后：大多数病人手术治疗预后良好。

预防

预防：如为原有疾病(腹部外伤或手术创伤后、感染性结核性囊肿等)而致本病者，治疗原发病，预防出现肠系膜囊肿。

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